横纹肌溶解症

横纹肌溶解症俗称肌肉溶解，因多种毒理学原因或机械刺激，引起骨骼肌细胞（即横纹肌）发生破裂。当骨骼肌被破坏时，肌红蛋白被释放到血液里，它会被肾脏滤过。由于肌红蛋白可能堵塞肾脏组织，导致急性管状骨疽、肾衰等病变。造成横纹肌溶解症的因素有很多：固定姿势压迫肌肉、过度运动、高压电电击、全身性痉挛、烧伤或被重物压伤以及部分药物不良反应等都有可能造成横纹肌溶解症。横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出，多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。肌血球素(肌球蛋白、肌红蛋白)是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素，当骨骼肌被破坏时，肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织，导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质，它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉，降低身体内相关体液量，将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发并病率为1/10000，可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害（特别是外伤）的情况下。
危险因素包括：
1、剧烈的运动如马拉松或者体操等；2、缺血或组织坏疽（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其它病症）；3、癫痫发作；4、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）以及某些降脂药。
药物作用/横纹肌溶解症许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命。
1.降脂药
洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔(mibefradil)等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特(bezafi-brate)有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。
2.β2受体
激动剂特布他林(terbutaline)等β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。
3.笨丙胺
苯丙胺(安非他明)致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。
4.药物滥用
许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定(phencyclidine)是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
5.引起低钾血症的药物
低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生。致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿剂、轻泻剂类、甘珀酸(生胃酮)和长期用甘草酸可引起横纹肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
6.恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS)
急性横纹肌溶解症的许多临床和病理学特征与发热、自主控制失调，即NMS相关。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻吨和利培酮可引起NMS，与中枢神经系统多巴胺功能迅速降低有关。某些肌肉药物遗传缺陷的患者，使用异氟烷、恩氟烷和琥珀胆碱等药物可诱发恶性高热类似病症。
7.乙醇
急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关。饮用大量乙醇的健康人可出现无症状性CK升高和组织学肌肉病变。亚临床表现或明显的横纹肌溶解症常见于酗酒者。不科学的运动训练可导致机体能量耗损，自由基产生增加，组织渗透性加强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织的损伤，部分患者甚至出现急性肾功能衰竭及多脏器功能障碍综合征等并发症。当前主要是针对病因治疗，减少肌肉损伤，恢复血流，防治急性肾功能衰竭。
运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤。临床表现为肌痛、肿胀、无力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭。早期病因的治疗，恢复血流，防治急性肾功能衰竭对改善预后有着重要的临床意义。
肌肉里的肌红蛋白会在肾小管中形成结晶，阻塞肾小管，影响肾脏功能；肌红蛋白流入肾脏，对肾脏也会产生毒性，轻的会产生血红蛋白尿，严重的还会引起肾衰竭。横纹肌溶解症多出现在20多岁的年轻人身上。运动过量打破了人体自身的和谐，比不运动带来的危害甚至更大。为了避免运动过量，运动时要循序渐进、量力而行。健身者应拓展运动项目，以免单一运动带来的运动疲劳。
临床表现/横纹肌溶解症横纹肌溶解症通常发生急性肌疼痛、肌肉痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有注水感，全身表现可有恶心呕吐和酱油色尿。严重肌肉疼痛和横纹肌溶解的特征为血清CK活性升高，可达正常值的10倍以上。血肌红蛋白浓度升高。约1/3的病例发生急性肾功能衰竭，早期伴高钾血症、高尿酸血症和高磷酸血症。低钙血症的发生较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症，并且成为有些病例的特征。
尿分析存在血液，但显微镜下不见红细胞，是一项重要的诊断线索。尿肌红蛋白浓度升高。急性横纹肌溶解症的其他相关表现，如：局部肌肉损伤的隔间综合征；肌肉成分释放至循环系统对全身作用的高钾血症性心律失常和弥漫性血管内凝血。脱水、发热、酸中毒和饥饿所致肌肉能量贮存耗竭等，均是横纹肌溶解症的诱发因素。
症状表现/横纹肌溶解症1、尿色异常（黑、红、或者可乐色）；2、重症肌无力；3、病变部位肌肉退化；4、无显著症状的虚弱；5、肌强直或疼痛（肌痛）。可能与本疾病相关的其它症状：
1、体重增加（非有意的）；2、癫痫发作；3、关节疼痛；4、疲劳。
指标检测/横纹肌溶解症检测能够揭示软化或者受伤的骨骼肌状况：
1、尿检验能够在不形成红细胞的情况下显示血管和血色素的情况；2、尿肌血球素检测是必须的；3、血清肌血球素检测也是必须的；4、肌酸磷酸激酶水平极高；5、血钾可能极高（当细胞被破坏时，钾离子被释放到血液里）。
这种疾病还可能会改变以下几个指标：
1、肌胺酸酐-尿；2、肌胺酸酐；3、CPK同工酶。
血清CK高于正常值的10倍；血肌红蛋白浓度升高、无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白尿可确诊。同时要考虑其他合并因素。
疾病治疗/横纹肌溶解症引起严重肌肉损害的药物有150余种。横纹肌溶解症中80%以上的病例系药物引起，尤见于药物滥用者。长期饮酒者应慎用能引起横纹溶解症的药物。如确需用，应定期观察病情变化，并作必要的检查，以便早发现、早停药和早治疗，避免发生急性肾功能衰竭。如病较轻，及时停药后可很快恢复正常，不必作特殊处理。
对病情较重者，主要采取支持疗法。早期输注大量液体，以维持足够的尿量。静注碳酸氢钠以纠正酸中毒碱化尿液减少肌红蛋白的肾小管栓塞性损害。积极预防并发症，肾功能受损者，应作血液透析治疗。对他汀类引起的横纹肌溶解症，口服泛醌(CoQ10)254mg/d，3个月后症状可完全缓。在疾病早期用大量的补液治疗能够通过迅速将肌血球素清除出肾脏来预防病情的恶化，骨骼肌坏疽需要的补液量可能与一个大面积烧伤病人需要的补液量相近。在病情稳定之前，可能需要几升的液体来做静脉补充。
甘露醇和速尿之类的利尿剂可能能够帮助快速清除肾中的肌血球素。如果尿排除量够大，那么可能需要重碳酸盐来维持尿道的碱性，这将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。
如果出现高血钾，应该做相应治疗；出现肾衰也应该做及时的处理。